SPECIALI

Ricerca e cura

Leucemia linfatica cronica

31 Marzo 2023

---

Nell’ambito dell’iniziativa LLuCE, è stato discusso l’iter per la prescrizione e la somministrazione delle IgRT per via sottocutanea in caso di SID legata alla LLC con l’obiettivo di creare un processo uniforme che definisca un patient journey univoco. Sono stati quindi identificati i punti essenziali delle linee guida necessari per capire quando prescrivere le IgRT, in quali contesti e a quali pazienti. Le linee guida generali dell'EMA (Agenzia Europea per i Medicinali) sull’utilizzo della terapia sostitutiva con immunoglobuline per via endovenosa indicano che il trattamento può essere somministrato in pazienti con SID che "soffrono di infezioni batteriche gravi o ricorrenti, per i quali il trattamento antibiotico è risultato inefficace e che hanno una comprovata insufficienza anticorpale specifica o un livello sierico di IgG <4 g/l.” La dose da somministrare, sempre secondo le linee guida, dipende dal paziente e il trattamento è altamente individuale e personalizzato; tuttavia, è probabile che questa dose corrisponda a 0,2-0,4 g/kg ogni 3-4 settimane.

La terapia sostitutiva per via endovenosa, sottocutanea e sottocutanea facilitata può essere prescritta ai pazienti con SID a seguito di LLC dallo specialista ematologo secondo le direttive e i processi specifici di ogni Regione. Il medico prescrittore viene individuato da AIFA e il farmaco è rimborsato dal SSN. La prescrizione delle IgRT è ad oggi ancora complessa per vari fattori, come: a) carenza di IgG dovuta al calo dei donatori di plasma a seguito dell’emergenza da Covid-19, ha posto delle restrizioni nel loro utilizzo tra quelle a disposizione; b) adozione di sistemi prescrittivi diversi in ogni Regione; c) difficoltà di applicazione delle linee guida che sono disponibili e presenti per la terapia sostitutiva in generale, ma non presentano specifiche sulla somministrazione sottocutanea facilitata; d) assenza di studi comparativi tra le due forme di somministrazione endovenosa e sottocutanea, con conseguente mancanza di linee guida ad hoc; la via endovenosa resta ancora oggi la terapia più standardizzata e conosciuta; e) insufficiente informazione sulle novità del metodo di somministrazione sottocutanea facilitata.
Uno degli obiettivi da raggiungere nel trattamento con IgRT è costruire un percorso standardizzato di somministrazione delle IgG che porti gradualmente il paziente alle infusioni sottocute in autonomia al proprio domicilio, favorendo la sostenibilità del sistema e migliorando la sua qualità di vita. L’iter proposto prevede quattro passaggi: 1) Prima infusione endovenosa in Day Hospital, per verificare eventuali allergie o effetti collaterali e controindicazioni nella somministrazione delle IgG. 2) Seconda infusione per via sottocutanea in Day Hospital, in un ambiente protetto, con personale infermieristico e medico specializzato che possa supportare il paziente e formarlo per renderlo autonomo. 3) Terza infusione domiciliare con infermiere, per garantire che il paziente/caregiver sappia eseguire correttamente la procedura. L’infermiere prosegue la formazione del paziente e lo accompagna nel raggiungimento dell’autonomia. 4) Gestione delle infusioni in autonomia. Si prevede un Call Center dedicato per risolvere eventuali criticità. Il Call Center prevede la presenza attiva di personale infermieristico opportunamente formato sull’utilizzo delle IgG sottocutanee facilitate. Il paziente può rivolgersi al Call Center in caso di domande e criticità tecniche legate all’utilizzo del device, per eventuali eventi avversi o in caso di episodi che possano generare preoccupazione. Il personale si occuperà di ricevere le chiamate, rispondere alle domande e indirizzerà il paziente al medico o al Centro di riferimento o al Pronto Soccorso se valutato come necessario. Il Call Center potrebbe essere un servizio offerto dall’azienda farmaceutica. Questi passaggi sono fondamentali per permettere al paziente di raggiungere l’autonomia con gradualità, in modo da ridurre il rischio di criticità che può presentarsi nella gestione individuale. Questi quattro passaggi devono essere necessariamente preceduti da una fase di selezione del paziente eleggibile, a opera del personale infermieristico su richiesta del medico curante. Riconoscere un paziente/caregiver capace e con la possibilità di trarre un reale beneficio dalla somministrazione per via sottocutanea facilitata è un passo essenziale per il successo dell’intero processo.
Nella somministrazione sottocutanea delle IgG effettuata in autonomia dal paziente un ruolo fondamentale è svolto dal personale infermieristico che deve essere opportunamente formato per: 1) Apprendere il sistema di somministrazione; 2) Scegliere i pazienti eleggibili alla somministrazione sottocutanea facilitata, in base alle caratteristiche cliniche e personali del paziente stesso; 3) Trasferire a paziente e caregiver le istruzioni corrette per eseguire in autonomia la somministrazione. Istruire il paziente prevede anche la gestione di eventuali errori lievi e senza conseguenze – per esempio se non si accorge che l’infusione è terminata – con serenità e senza il bisogno di rivolgersi all’Ospedale. Per altre criticità o dubbi del paziente sarebbe utile sviluppare dei tool dedicati che possano aiutarlo nella gestione della somministrazione a domicilio, evitando ansia, incertezze e dubbi che possono portarlo a rivolgersi all’Ospedale e al suo medico. Tra questi: a) Hotline dedicata e video tutorial per il paziente (sistema di riferimento per pazienti e caregiver in cui personale sanitario opportunamente formato - quali gli infermieri - risponde a domande o dubbi sul trattamento, su eventuali criticità o presunte emergenze); b) Sistemi di comunicazione specifici tra MMG/infermiere/paziente (il MMG e le figure infermieristiche coinvolte dovrebbero comunicare tra di loro e con il paziente; per questo potrebbe essere utile creare dei canali ad hoc per queste comunicazioni (WhatsApp, Chat all’interno di una specifica applicazione, messagistica classica, e-mail) per far sì che tutti gli attori coinvolti siano sempre informati sulle difficoltà, le incertezze e i successi del paziente o del caregiver, mantenendo monitorata anche l’aderenza stessa del paziente al trattamento a domicilio); c) Linee guida raccolte in un’apposita APP destinate al medico e al paziente in una versione specifica a lui dedicata (la App per i pazienti costituisce un altro valido strumento di aiuto; può contenere anche video tutorial che aiutino il paziente o il caregiver a ricordarsi passo dopo passo le modalità di infusione).

Azioni da effettuare per ottimizzare il patient journey
• In caso di somministrazione sottocutanea facilitata, è necessario standardizzare l’iter di accesso, l’esecuzione e il follow up.
• Occorre considerare che il personale infermieristico ha un ruolo chiave nella selezione e nella formazione del paziente e del caregiver.
• La selezione del paziente è legata alla sua autonomia (o del caregiver) ed eventualmente alla lontananza dall’ospedale.
• Il processo prevede tre fasi, per apprendimento graduale del metodo da parte del paziente: iniezione per via endovenosa in ospedale, iniezione per via sottocutanea in ospedale e iniezione per via sottocutanea a domicilio.
• Sono necessarie linee guida più chiare e univoche sui criteri di utilizzo della IgRT per via sottocutanea facilitata.
• Fornire ai pazienti materiali informativi, come video tutorial dedicati o brochure cartacee che spieghino gli step da seguire.
• Occorre istituire un Call Center dedicato ai pazienti con operatori sanitari formati per rispondere alle domande e dubbi.
• È utile predisporre tool di comunicazione tra MMG, infermieri e pazienti al fine di garantire la presa in carico del paziente anche a distanza.
• L’importanza di implementare questi processi in modo omogeneo sul territorio nazionale è strettamente legato al ruolo di terapia salvavita svolto dal trattamento con immunoglobuline nei casi e nei modi indicati.
• A tale scopo, è fondamentale affrontare e risolvere in modo organico il problema della raccolta delle immunoglobuline, provenienti esclusivamente da donatori volontari sani di plasma, con possibili carenze determinate da molteplici fattori (infezioni, variazioni di residenza di donatori abituali, etc.).
• L’IgRT per via sottocutanea domiciliare andrebbe incentivata non solo in favore del paziente (che aderisce meglio al trattamento e migliora la propria qualità della vita, ma anche per i vantaggi economici che può trarne il servizio sanitario nazionale (SSN) a causa dei minori accessi ospedalieri e una maggiore efficacia del trattamento dovuta alla sua migliore accettazione da parte del paziente.

Articolo incluso nello speciale Sanità33 dal titolo "Leucemia Linfatica Cronica" realizzato con il contributo non condizionante di Takeda.

---