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Leucemia linfatica cronica

31 Marzo 2023

Trattamento dell’immunodeficienza secondaria a leucemia linfatica cronica, la situazione attuale

La Leucemia Linfatica Cronica è una neoplasia caratterizzata da un accumulo di linfociti B maturi nel sangue, nel midollo osseo e negli organi linfatici. È il tipo di leucemia più comune che colpisce gli adulti in Europa e nel Nord America, ed è più frequentemente diagnosticata tra le persone di età compresa tra 65 e 74 anni


La Leucemia Linfatica Cronica (LLC) è una neoplasia caratterizzata da un accumulo di linfociti B maturi nel sangue, nel midollo osseo e negli organi linfatici. È il tipo di leucemia più comune che colpisce gli adulti in Europa e nel Nord America, ed è più frequentemente diagnosticata tra le persone di età compresa tra 65 e 74 anni: questo comporta un’attenzione alle comorbilità che possono essere presenti nel paziente anziano. Una delle conseguenze della malattia e del trattamento – con farmaci specifici mirati ai linfociti B – è l’insorgenza dell’immunodeficienza secondaria (SID, Secondary Immunodeficiency Disease), una variazione quantitativa o funzionale della risposta immunitaria.
Le immunodeficienze secondarie sono molto più comuni delle immunodeficienze primarie, che sono, per definizione, causate da difetti genetici che interessano le cellule del sistema immunitario.
Le SID sono immunodeficienze dovute a situazioni estranee al sistema immunitario che ne alterano la corretta funzione. Solitamente sono di tipo neoplastico ematologico, come appunto la LLC o il mieloma multiplo, ma possono essere causate anche da trattamenti farmacologici come l’utilizzo di chemioterapici o di farmaci immunosoppressori in caso di trapianto di organi solidi.
Queste deficienze immunitarie si manifestano clinicamente con un aumento nella frequenza di infezioni comuni e con il verificarsi di infezioni opportunistiche.
Nei pazienti con LLC, uno dei difetti immunologici più frequentemente diagnosticati è l'ipogammaglobulinemia, che colpisce principalmente le immunoglobuline G (IgG) ed è presente fino all’85% dei pazienti, ed è causa di morbilità e mortalità, con decessi per infezione nel 25-50% dei casi. Nei pazienti con SID, possono essere presi in considerazione trattamenti di supporto, come la vaccinazione profilattica (con vaccini non vivi), l’utilizzo di antibiotici e la terapia sostitutiva con IgG. Quest’ultima può essere somministrata per via endovenosa, sottocutanea o sottocutanea facilitata. L'effetto benefico del trattamento con IgG per via endovenosa (IVIG, IntraVenous ImmunoGlobulin) è stato dimostrato in uno studio clinico randomizzato, controllato, in doppio cieco condotto dal Cooperative Group for the Study of Immunoglobulin, in cui l'uso di IVIG era associato a una minore incidenza di infezioni batteriche e a un tempo più lungo durante il quale i pazienti erano liberi da infezioni batteriche gravi rispetto ai pazienti che non ricevevano IVIG.  Un successivo studio di follow-up crossover in doppio cieco ha confermato che il mantenimento delle IgG determina una riduzione dell'incidenza dell'infezione. La somministrazione di IgG sottocutanea ha un'efficacia simile a quella endovenosa, ma offre diversi potenziali benefici, tra cui livelli sierici di IgG più stabili, migliore qualità della vita correlata alla salute dei pazienti e una maggior efficienza in termini di tempi e costi sia per i pazienti sia per il sistema sanitario.
In altre parole, la terapia sostitutiva con IgG (IgRT, Ig replacement therapy) in somministrazione sottocutanea è sicuramente il trattamento che meglio risponde alle esigenze dei pazienti
, perché può essere effettuata al domicilio del paziente, migliorando la qualità di vita, l’aderenza terapeutica e i costi sanitari, chiave fondamentale della sostenibilità del sistema salute.
All’interno di questo contesto, è stato finalizzato un progetto editoriale, supportato da Takeda, che ha avuto come obiettivo la condivisione di esigenze, criticità, vantaggi e svantaggi della presa in carico del paziente con SID causata da LLC e della gestione del trattamento con IgG. Il progetto, attraverso interviste con gli specialisti, workshop di co-creation e discussione, ha evidenziato i vantaggi, i bisogni insoddisfatti, le figure professionali coinvolte nella presa in carico del paziente e le soluzioni migliori di trattamento con IgG. È nata così l’iniziativa LLuCE che, partendo dagli unmet needs, ha reso possibile creare un patient journey rispondente a tutte le fasi del percorso del paziente, dalla presa in carico al trattamento migliore in base alle sue specifiche condizioni e che tenesse conto di tutti i professionisti sanitari coinvolti nella gestione di questi pazienti. Il frutto di tale iniziativa è descritto nelle prossime pagine di questo Speciale Sanità33.


Articolo incluso nello speciale Sanità33 dal titolo "Leucemia Linfatica Cronica" realizzato con il contributo non condizionante di Takeda.


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